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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Ursachen kennen, Behandlungschancen nutzen

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung des Nervensystems, die die Nervenzellen betrifft, welche unsere Muskeln steuern. In diesem Ratgeber erfahren Sie alles Wichtige über Symptome, Ursachen, Risikofaktoren und moderne Therapiemöglichkeiten.

Symptome und erste Anzeichen

Die Beschwerden bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) entwickeln sich in der Regel langsam und beginnen oft in einer bestimmten Körperregion. Da es verschiedene Verlaufsformen gibt, können die ersten Anzeichen sehr unterschiedlich sein. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen.

Verlaufsformen der ALS

  • Spinale Form – beginnt häufig in Armen oder Beinen. Typisch sind Muskelschwäche, Probleme bei feinen Bewegungen oder Stolpern durch eine Fußheberschwäche.
  • Bulbäre Form – erste Anzeichen sind Schluckbeschwerden, undeutliche Sprache oder eine Muskelschwäche im Gesicht.
  • Respiratorische Form – tritt seltener auf, hier stehen zunächst Atemprobleme und Kurzatmigkeit im Vordergrund.

Die Kenntnis der Verlaufsform ist wichtig, da die Symptome und das Fortschreiten der Erkrankung individuell sehr unterschiedlich ausfallen können.

Weitere typische Symptome

  • Zunehmende Muskelschwäche und Muskelabbau
  • Muskelzuckungen (Faszikulationen)
  • Spastik und gesteigerte Reflexe
  • Sprach- und Schluckstörungen
  • Einschränkungen der Beweglichkeit

💡 Wichtig: Die Augenbewegungen und das Gefühlsempfinden bleiben in der Regel erhalten, was bei der Differenzialdiagnose helfen kann.

Im späteren Verlauf kann eine Schwäche der Atemmuskulatur entscheidend für den Krankheitsverlauf sein. Wenn Sie erste Symptome bemerken, sollten Sie frühzeitig einen Arzt oder eine Ärztin aufsuchen, um eine genaue Diagnose zu erhalten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose sind bisher nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass verschiedene genetische, biologische und umweltbedingte Faktoren zusammenwirken und die Funktion der Nervenzellen beeinträchtigen.

Genetische und sporadische Formen

  • In etwa 5-10 % der Fälle ist die ALS erblich bedingt, z. B. durch bestimmte Genveränderungen.
  • Die Mehrheit der Betroffenen hat jedoch keine familiäre Vorbelastung – man spricht hier von sporadischen Formen.

Mögliche Risikofaktoren

  • Störungen im Nervensignal-Stoffwechsel
  • Entzündungen im Nervensystem, die die Nervenzellen schädigen können
  • Oxidativer StressZellschäden durch freie Radikale
  • Probleme beim Transport von Nähr- und Botenstoffen innerhalb der Nervenzellen

Die Amyotrophe Lateralsklerose tritt meist um das 60. Lebensjahr auf, etwas häufiger bei Männern, kann jedoch auch deutlich früher beginnen.

💡 Tipp: Eine frühe neurologische Untersuchung hilft, andere Erkrankungen auszuschließen und eine passende Therapie rechtzeitig einzuleiten.

Behandlungsmöglichkeiten und Lebensqualität

Eine vollständige Heilung der Amyotrophen Lateralsklerose ist bisher nicht möglich. Es gibt jedoch verschiedene Therapien, die den Krankheitsverlauf verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessern können. Die Behandlung sollte immer individuell geplant und in spezialisierten ALS-Zentren durchgeführt werden.

Medikamentöse Therapie

  • Riluzol – kann das Fortschreiten der Erkrankung leicht verlangsamen
  • Weitere Medikamente gegen Muskelkrämpfe, Spastik oder vermehrten Speichelfluss

Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind notwendig, um die Wirkung und Verträglichkeit der Medikamente optimal zu überwachen.

Atemunterstützende Maßnahmen

  • Regelmäßige Kontrolle der Lungenfunktion, um Einschränkungen früh zu erkennen
  • Nicht-invasive Beatmung, wenn die Atemmuskulatur schwächer wird

Diese Maßnahmen können die Atemqualität verbessern und die Belastung des Herz-Kreislauf-Systems reduzieren.

Physio-, Ergo- und Logotherapie

  • Physiotherapie – erhält Beweglichkeit und Stabilität
  • Ergotherapie – unterstützt bei Alltagsaktivitäten und der Nutzung von Hilfsmitteln
  • Logopädie – hilft bei Sprach- und Schluckstörungen und erleichtert die Kommunikation

Psychologische Begleitung

  • Unterstützung für Patienten und Angehörige
  • Hilfe bei der Krankheitsbewältigung
  • Austausch über Selbsthilfegruppen und spezialisierte ALS-Zentren

💡 Tipp: Eine interdisziplinäre Betreuung in spezialisierten ALS-Zentren bietet die beste Unterstützung und verbessert die Versorgung der Betroffenen.

Quellen:

[1] Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). "Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – Leitlinie." www.dgn.org, abgerufen am 06.11.2025.

,
[2] National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)." www.ninds.nih.gov, abgerufen am 06.11.2025.

,
[3] Amyotrophic Lateral Sclerosis Association (ALSA). "Understanding ALS: Symptoms, Causes, and Treatment." www.als.org, abgerufen am 06.11.2025.

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progrediente neurodegenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Betroffen sind sowohl erste Motoneurone (kortikospinale Bahnen) als auch zweite Motoneurone (Vorderhornzellen des Rückenmarks). Die Folge ist eine zunehmende Muskelschwäche, Atrophie und Spastik, die letztlich zu respiratorischer Insuffizienz führen kann. Eine kausale Heilung existiert derzeit nicht, jedoch stehen symptomatische und krankheitsmodifizierende Therapien zur Verfügung.

Symptome und erste Anzeichen

Verlaufsformen der ALS

  • Spinale Form → initiale Symptome in Extremitäten (z. B. distale Parese, Fußheber- oder Handmuskelschwäche, feinmotorische Störungen)
  • Bulbäre Form → frühe Dysarthrie, Dysphagie, Fazialisparesen
  • Respiratorische Form (seltener) → initial Dyspnoe, Orthopnoe, nächtliche Hypoventilation

Weitere typische Symptome

  • Progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophie
  • Faszikulationen (sichtbare Muskelzuckungen)
  • Spastik und gesteigerte Muskeleigenreflexe (Zeichen des 1. Motoneurons)
  • Dysarthrie, Dysphagie → bulbäre Symptome
  • Gang- und Gleichgewichtsstörungen
  • Spätstadium: respiratorische Insuffizienz

Wichtig: Sensibilität, Augenbewegungen und Blasen-/Mastdarmfunktion bleiben typischerweise erhalten – ein wichtiges Kriterium in der Differenzialdiagnostik.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ätiologie der ALS ist multifaktoriell und noch nicht abschließend geklärt. Man unterscheidet genetische von sporadischen Formen.

Genetische und sporadische Formen

  • Familiäre ALS (fALS): 5-10 % der Fälle, häufig Mutationen in SOD1, C9orf72, TARDBP, FUS
  • Sporadische ALS (sALS): 90-95 %, keine erkennbare Familienanamnese

Pathophysiologische Faktoren

  • Gestörter axonaler Transport → Akkumulation neurotoxischer Proteine
  • Exzitotoxizität durch erhöhte Glutamatkonzentrationen
  • Oxidativer Stress → Schädigung neuronaler Membranen
  • Neuroinflammation → Mikrogliaaktivierung und sekundäre Nervenschädigung

Risikofaktoren

  • Höheres Alter (Peak: 55-70 Jahre)
  • Männliches Geschlecht (leicht erhöhtes Risiko)
  • Umweltfaktoren (möglicherweise Pestizide, Schwermetalle)
  • Familiäre Vorbelastung

Behandlungsmöglichkeiten und Therapiestrategien

Medikamentöse Therapie

  • Riluzol (100 mg/d) → hemmt glutamatvermittelte Exzitotoxizität, verlängert Überleben um Monate
  • Edaravon (i. v., in einigen Ländern verfügbar) → antioxidative Wirkung, möglicher Krankheitsmodifikator
  • Symptomatische Medikation:
    • Spasmolytika (z. B. Baclofen, Tizanidin)
    • Anticholinergika oder Botulinumtoxin bei Sialorrhoe
    • Antidepressiva bei affektiver Labilität

Atemunterstützende Maßnahmen

  • Lungenfunktionskontrollen (FVC, nächtliche Blutgase)
  • Nicht-invasive Beatmung (NIV) bei beginnender respiratorischer Insuffizienz → verbessert Prognose und Lebensqualität
  • Invasive Beatmung im Spätstadium (individuelle Entscheidung, abhängig von Patientenwunsch)

Physio-, Ergo- und Logotherapie

  • Physiotherapie: Erhalt der Mobilität, Kontrakturprophylaxe
  • Ergotherapie: Alltagshilfen, Anpassung von Hilfsmitteln (Orthesen, Rollstühle)
  • Logopädie: Training von Sprache und Schlucken, ggf. Hilfsmittel zur Kommunikation

Psychosoziale und palliative Betreuung

  • Psychologische Begleitung für Patienten und Angehörige
  • Selbsthilfegruppen und spezialisierte ALS-Zentren
  • Palliativmedizinische Betreuung im Spätstadium zur Symptomkontrolle

Fazit

Die ALS ist eine progrediente Motoneuronerkrankung, die eine interdisziplinäre, spezialisierte Versorgung erfordert.

  • Frühe Diagnose und Einleitung krankheitsmodifizierender Therapie (Riluzol, ggf. Edaravon) sind entscheidend.
  • Multimodale Ansätze (Medikamente, Beatmung, Physio-/Ergotherapie, Logopädie) verzögern den Funktionsverlust.
  • Interdisziplinäre ALS-Zentren gewährleisten optimale Betreuung und ermöglichen Zugang zu Studien und innovativen Therapien.

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