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Sarkoidose

Wenn das Immunsystem eigene Wege geht

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, bei der sich kleine Knötchen, sogenannte Granulome, in verschiedenen Organen bilden. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, aber auch Haut, Augen, Lymphknoten oder das Herz können beteiligt sein. Viele Betroffene haben kaum Beschwerden, andere entwickeln eine chronische Form mit schwerwiegenden Folgen.

Symptome und erste Anzeichen

Die Symptome der Sarkoidose sind vielfältig und hängen stark davon ab, welche Organe betroffen sind. Besonders typisch sind entzündliche Granulome, die sich im Gewebe ansammeln und dort zu Funktionsstörungen führen können.

Häufige Symptome bei Lungenbeteiligung

Die Lunge ist am häufigsten betroffen. Typische Beschwerden sind Atemnot bei Belastung, trockener Reizhusten sowie ein Druck- oder Engegefühl im Brustkorb. Viele Patientinnen und Patienten klagen zusätzlich über eine eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit.

Allgemeine Symptome

Da die Sarkoidose eine systemische Erkrankung ist, können auch unspezifische Symptome auftreten: Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust sowie Muskel- und Gelenkschmerzen. Häufig zeigen sich vergrößerte Lymphknoten im Brustraum oder am Hals.

💡 Tipp: Wenn Sie länger anhaltenden Husten, Atemnot oder unerklärliche Müdigkeit bemerken, sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Behandlungsmöglichkeiten deutlich.

Akute Form – Löfgren-Syndrom

Bei manchen Betroffenen tritt die Sarkoidose plötzlich auf – meist als sogenannte akute Form (Löfgren-Syndrom). Typisch sind schmerzhafte rote Hautknoten (Erythema nodosum), Fieber, Gelenkschmerzen und vergrößerte Lymphknoten im Brustkorb. Diese Form heilt oft innerhalb eines Jahres vollständig aus.

 

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Sarkoidose sind bis heute nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der das Immunsystem auf harmlose Stoffe überreagiert. Eine genetische Veranlagung spielt dabei ebenso eine Rolle wie äußere Einflüsse.

Mögliche Auslöser und Risikofaktoren

  • Genetische Veranlagung: Eine familiäre Häufung deutet auf eine erbliche Komponente hin.
  • Infektionen: Bestimmte Viren oder Bakterien können eine Immunreaktion auslösen.
  • Umweltfaktoren: Staub, Schimmel oder andere Partikel können eine Entzündung triggern.
  • Immunreaktionen: Bei einigen Betroffenen reagiert das Immunsystem übermäßig stark auf an sich harmlose Substanzen.

⚠️ Hinweis: Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Besonders oft tritt die Erkrankung zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.

 

Verlauf und Stadien

Sarkoidose kann sehr unterschiedlich verlaufen. Manche Fälle heilen spontan aus, andere entwickeln sich zu einer chronischen Erkrankung mit bleibenden Schäden.

Mögliche Verlaufsformen

  • Akut: Plötzlicher Beginn mit deutlichen Symptomen, häufig spontane Rückbildung.
  • Chronisch: Langsamer Verlauf über Jahre mit zunehmender Organbeteiligung.
  • Multiorganbeteiligung: Neben der Lunge können auch Augen, Haut, Herz, Nerven oder Leber betroffen sein.

Stadieneinteilung nach Röntgenbefund

  • Stadium I: Vergrößerte Lymphknoten im Brustraum
  • Stadium II: Lymphknotenvergrößerung und Granulome in der Lunge
  • Stadium III: Lungenveränderungen ohne Lymphknotenschwellung
  • Stadium IV: Lungenfibrose – das Lungengewebe ist dauerhaft vernarbt

💡 Tipp: Regelmäßige Kontrolluntersuchungen helfen, den Verlauf frühzeitig zu erkennen und Komplikationen zu vermeiden.

 

Behandlungsmöglichkeiten und Lebensqualität

Nicht jede Sarkoidose muss sofort behandelt werden. Bei leichten Verläufen genügt häufig eine regelmäßige ärztliche Kontrolle. Eine Therapie ist jedoch notwendig, wenn Organe bedroht sind oder die Symptome den Alltag stark einschränken.

Medikamentöse Behandlung

  • Kortikosteroide (z. B. Prednisolon): Standardtherapie, um Entzündungen zu hemmen und Granulombildung zu reduzieren.
  • Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin): Bei schwerem Verlauf oder Unverträglichkeit von Kortison.
  • Biologika (z. B. TNF-alpha-Hemmer): In seltenen, therapieresistenten Fällen.

Weitere Therapieansätze

  • Atemphysiotherapie: Verbessert die Atemkapazität und fördert die Lungenfunktion.
  • Augen- und Hauttherapie: Spezifische Behandlungen bei Organbeteiligung.
  • Herzüberwachung: Besonders wichtig bei kardialer Beteiligung.
  • Psychosoziale Begleitung: Unterstützung bei chronischem Verlauf und langen Behandlungsphasen.

 

⚠️ Hinweis: Je früher eine Sarkoidose erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Chancen auf einen milden Verlauf und eine stabile Lebensqualität.

Quellen:

[1] AWMF – S2k-Leitlinie „Sarkoidose“, Reg.-Nr. 020-027, Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin, abrufbar unter https://www.awmf.org (Abrufdatum: 03.12.2025)

,
[2] American Thoracic Society / European Respiratory Society / World Association of Sarcoidosis – „ATS/ERS/WASOG Statement on Sarcoidosis“, abrufbar unter https://www.thoracic.org (Abrufdatum: 03.12.2025)

,
[3] Orphanet – „Sarkoidose: Symptome, Ursachen, Diagnostik und Therapie“, abrufbar unter https://www.orpha.net (Abrufdatum: 03.12.2025)

Die Sarkoidose ist eine entzündlich-granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie, die durch die Bildung nicht-verkäsender epitheloidzelliger Granulome in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Die Lunge und die intrathorakalen Lymphknoten sind in über 90 % der Fälle betroffen, doch auch Haut, Augen, Herz, ZNS oder Leber können involviert sein. Der klinische Verlauf reicht von asymptomatischen, selbstlimitierenden Formen bis zu chronisch-progredienten Verläufen mit signifikanter Morbidität. Eine frühzeitige Diagnostik und differenzierte Therapieplanung sind entscheidend für die Prognose.

H2: Symptome und klinische Manifestationen

Das klinische Erscheinungsbild ist hochvariabel und hängt maßgeblich von der betroffenen Organlokalisation ab. Die granulomatöse Entzündungsreaktion kann lokal begrenzt oder systemisch auftreten und zu funktionellen Einschränkungen führen.

Häufige Symptome bei pulmonaler Beteiligung

  • Belastungsdyspnoe und im Verlauf Ruhedyspnoe
  • Persistierender, trockener Reizhusten
  • Thorakales Druck- oder Engegefühl
  • Reduzierte körperliche Belastbarkeit und Leistungsintoleranz

Systemische Symptome

  • Fieber, subfebrile Temperaturen und Nachtschweiß
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Arthralgien und Myalgien
  • Lymphadenopathie (mediastinal, hilär oder zervikal)

Hinweis: Bei persistierender Atemnot oder unklarer systemischer Symptomatik sollte differenzialdiagnostisch stets an eine Sarkoidose gedacht werden.

 

Akute Form – Löfgren-Syndrom

Die akute Sarkoidose manifestiert sich typischerweise als Löfgren-Syndrom mit der klinischen Trias aus Erythema nodosum, bihilärer Lymphadenopathie und Arthritiden großer Gelenke. Die Prognose ist meist günstig, mit einer hohen Spontanremissionsrate innerhalb von 6-12 Monaten.

 

Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist bislang nicht abschließend geklärt. Pathophysiologisch wird eine fehlgeleitete T-Helferzell-vermittelte Immunreaktion auf exogene oder endogene Antigene angenommen. Genetische Prädispositionen (z. B. HLA-DRB103, HLA-DQB10201) und Umweltfaktoren wirken als Kofaktoren bei der Krankheitsentstehung.

Mögliche Auslöser und Risikofaktoren

  • Genetische Prädisposition mit familiärer Häufung
  • Exposition gegenüber Umweltantigenen (organischer Staub, Schimmel, Metalle)
  • Infektiöse Trigger wie Mykobakterien oder Propionibakterien
  • Dysregulierte Immunantwort mit dominanter Th1-Zell-Aktivierung und erhöhter Zytokinproduktion (v. a. TNF-α, IFN-γ)

Hinweis: Frauen sind häufiger betroffen als Männer; die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

 

Verlauf und Stadieneinteilung

Der Krankheitsverlauf ist äußerst variabel und reicht von selbstlimitierenden akuten Formen bis hin zu chronisch-progredienten, organbedrohenden Verläufen. Die Prognose hängt wesentlich von der Organbeteiligung, dem Krankheitsstadium und dem Ansprechen auf die Therapie ab.

Verlaufsformen

  • Akut: rascher Krankheitsbeginn mit guter Spontanremissionsrate
  • Chronisch: schleichender Verlauf über Jahre, häufig mit Lungenfibrose und extrapulmonaler Beteiligung
  • Multisystemisch: Beteiligung multipler Organsysteme mit komplexem klinischem Bild

Radiologische Stadieneinteilung (nach Scadding)

  • Stadium I: bihiläre und mediastinale Lymphadenopathie ohne Parenchymbeteiligung
  • Stadium II: Lymphadenopathie und parenchymatöse Infiltrate
  • Stadium III: Parenchymveränderungen ohne Lymphadenopathie
  • Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversiblen strukturellen Umbauprozessen

Praxisempfehlung: Regelmäßige Verlaufskontrollen mittels HRCT, Lungenfunktionsdiagnostik und Laborparameter (ACE, sIL-2R) sind essenziell zur Beurteilung der Krankheitsaktivität.

 

Therapeutische Strategien und Management

Nicht jede Sarkoidose erfordert eine sofortige Therapie. Eine Behandlung ist indiziert bei vital bedrohlicher Organbeteiligung, signifikanter Funktionsbeeinträchtigung oder progredientem Verlauf.

Medikamentöse Therapie

  • Glukokortikosteroide (z. B. Prednisolon): First-Line-Therapie zur Kontrolle der Entzündung und Reduktion der Granulombildung
  • Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil): Einsatz bei steroidrefraktären oder chronischen Verläufen
  • Biologika (z. B. TNF-α-Inhibitoren wie Infliximab): Therapieoption bei refraktären, schweren Verläufen oder extrapulmonaler Manifestation

Weitere Therapieansätze

  • Atemphysiotherapie und pneumologische Rehabilitation zur Funktionsverbesserung bei pulmonaler Beteiligung
  • Ophthalmologische und dermatologische Therapien bei Organmanifestationen
  • Kardiale Überwachung und ggf. Schrittmacherimplantation bei kardialer Sarkoidose
  • Psychosoziale Betreuung zur Unterstützung bei chronischen Verläufen

Hinweis: Eine frühzeitige Diagnostik, individuelle Therapieplanung und interdisziplinäre Betreuung verbessern die Prognose und Lebensqualität signifikant.

Fazit

Die Sarkoidose ist eine komplexe, immunvermittelte Multisystemerkrankung mit variabler klinischer Präsentation und unvorhersehbarem Verlauf. Fortschritte in Diagnostik und Therapie haben die Prognose deutlich verbessert. Entscheidend bleiben die frühzeitige Identifikation organbedrohlicher Verläufe, eine leitliniengerechte Therapie und eine engmaschige interdisziplinäre Betreuung.

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